Polimiyozit, genellikle bağışıklık sisteminin kas dokusuna saldırdığı bir otoimmün hastalıktır. Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik faktörler, çevresel etmenler ve bağışıklık sistemiyle ilgili sorunların etkileşimi polimiyozit gelişiminde rol oynayabilir.

Genetik yatkınlık, bazı bireylerde polimiyozit gelişme riskini artırabilir, ancak bu hastalığın gelişiminde yalnızca genetik faktörlerin etkili olduğunu söylemek yanıltıcı olur. Aile öyküsü olan bireylerde hastalığın daha sık görüldüğü gözlemlenmiştir, bu nedenle genetik faktörlerin rolü önemlidir.